A síndrome de Angelman é um distúrbio neurológico complexo caracterizado por atraso no desenvolvimento mental e físico, deficiências na fala, frequentes explosões de riso inexplicável e convulsões que geralmente começam em crianças entre 18 meses e 2 anos de idade.
Para ajudar a controlar as convulsões, dois tipos de dieta são normalmente testados: a dieta cetogênica e a dieta de baixo índice glicêmico.
Dieta cetogênica
Dieta rica em gordura e pobre em carboidratos que pode ser útil no controle de crises epilépticas. A dieta cetogênica clássica fornece de 3 a 4 gramas de gordura para cada grama de carboidrato. O corpo de uma pessoa em uma dieta cetogênica começa a usar corpos de gordura chamados cetonas (daí o nome “cetogênico”) como fonte primária de combustível em vez de carboidratos.
A proporção de gordura para carboidratos e proteínas totais é cuidadosamente medida por um nutricionista e monitorada por um neurologista. Pacientes em dieta cetogênica também continuam a tomar medicamentos para convulsões.
A dieta cetogênica tem se mostrado benéfica na redução de convulsões, mas efeitos colaterais como a formação de cálculos renais, níveis elevados de colesterol e constipação podem ocorrer. É importante que o sangue e a urina do paciente sejam monitorados periodicamente para detectar quaisquer sinais de tais problemas.
Dieta de baixo índice glicêmico
O índice glicêmico (IG) de um alimento refere-se à quantidade de açúcar no sangue que o alimento aumenta em comparação com uma referência padrão. Alimentos com IG inferior a 55 são digeridos e absorvidos lentamente, enquanto aqueles com IG acima de 70 são prontamente absorvidos e aumentam rapidamente os níveis de açúcar no sangue. Sugestões de alimentos com baixo IG podem ser encontradas aqui.
Uma dieta de baixo índice glicêmico é semelhante a uma dieta cetogênica e inclui não apenas um alto teor de gordura, mas também carboidratos (40-60 gramas por dia) com baixo IG. Ao contrário da dieta cetogênica, a fórmula da dieta de baixo índice glicêmico é apenas uma aproximação das quantidades de alimentos, não medida tão completamente quanto na dieta cetogênica.
Uma dieta de baixo índice glicêmico é flexível, desde que os carboidratos utilizados cumpram o requisito de baixo IG. É especialmente útil em indivíduos com convulsões de baixa intensidade. Acompanhamentos regulares e exames de sangue são necessários para garantir que não ocorram efeitos colaterais.
Outras formulações dietéticas
Uma dieta cetogênica clássica é muito rigorosa em termos de relação gordura-carboidratos e proteínas. Com base na gravidade dos sintomas de uma pessoa, o nutricionista e o neurologista podem prescrever certas modificações na dieta para permitir mais ingestão de carboidratos e proteínas. Modificações comuns à dieta cetogênica clássica incluem a dieta Atkins modificada e a dieta de triglicerídeos de cadeia média (TCM), Na MAD, não há restrição de líquidos, carboidratos ou proteínas. A formulação da dieta não é pesada e medida, embora encoraje um maior teor de gordura com uma relação gordura-carboidrato e proteína aproximada de 1:1. Uma dieta ATCM é uma variação da dieta cetogênica clássica, em que óleos feitos de ácidos graxos de cadeia média são usados em vez de triglicerídeos de cadeia longa (LCT).
Suplementação
Além do TCM podem ser necessários suplementos multivitamínicos e minerais, probióticos para melhoria da imunidade, ômega-3 e nutrientes específicos para cognição. Exames nutrigenéticos ajudam a entender melhor as especificidades metabólicas destes pacientes, facilitando a escolha dos suplementos.
Tipos de TCM
Existem quatro tipos diferentes de TCMs:
Ácido capróico (C6): é o mais eficiente na absorção e absorção, mas tem um cheiro e sabor bastante ruins, quando isolado. Presente naturalmente no óleo de palma e laticínios integrais.
Ácido caprílico (C8) ou ácido octanóico: ajuda a manter o intestino saudável. Rapidamente absorvido. Aumenta corpos cetônicos na corrente sanguínea 3 vezes mais rápido que C10 e 6 vezes mais rápido que C12. Cheiro e sabor melhores do que C6. Presente naturalmente em marcas de TCM e no óleo de coco.
Ácido cáprico (C10): ajuda a manter o intestino saudável. Rapidamente absorvido, contudo 3 vezes mais lentamente que C8. Mas, a mistura nos produtos é interessante para manter os níveis de corpos cetônicos mais constantes no plasma. Presente naturalmente em marcas de TCM e no óleo de coco.
Ácido láurico (C12): ajuda a manter a microbiota saudável. Tem ação antifúngica. Leva mais tempo para ser absorvido e pode elevar mais os níveis de colesterol plasmáticos do que C8 e C10. Disponível naturalmente no óleo de coco e nos laticínios integrais.
Destes, C8 e C10 são os mais associados à perda de peso e encontrados em marcas como:
